В Италии 900 тысяч пациентов страдают от одной из форм редких опухолей: 89 тысяч новых случаев диагностируется каждый год, что составляет 25% от всех новообразований. Это важные цифры, которые побудили онкологические центры по всей стране объединиться и создать Сеть редких опухолей, чтобы наладить постоянное сотрудничество между учреждениями. Целью проекта является улучшение ухода за пациентами с редкими опухолями путем обмена клиническими случаями, ассимиляции диагностики и лечения в соответствии с общими критериями, чтобы обеспечить рациональный доступ пациентов к диагностическим и лечебным ресурсам. Эти вопросы были в центре внимания конференции «Редкие опухоли: требования пациентов, ответ учреждений», организованной Итальянской федерацией добровольных ассоциаций в области онкологии (FAVO) и Парламентской межгруппой по редким заболеваниям, которая состоялась 14 ноября в Палате депутатов.
Но когда опухоль может считаться редкой? В настоящее время Сеть считает «редкими» новообразования, ежегодная заболеваемость которыми составляет менее или равна 6 случаям на 100 000. Эти заболевания влекут за собой высокие затраты на здравоохранение из-за ненадлежащего обслуживания, а также социальные затраты из-за миграции населения: по этим причинам сотрудничество имеет жизненно важное значение при лечении пациентов с редкими опухолями. В настоящее время около 200 центров входят в сеть, координируемую Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, из которых около ста активно и систематически сотрудничают: однако во всех регионах Италии есть по крайней мере один активно участвующий центр. Целью сети является ассимиляция диагностики и лечения в участвующих центрах в соответствии с общими критериями («логическая сеть» определяется как пациент, чей случай лечится в сети в соответствии с общими критериями); достижение удаленного обмена клиническими случаями между участвующими центрами («виртуальная сеть» определяется как пациент, чей случай делится на расстоянии в сети); содействие рациональному доступу к диагностическим и лечебным ресурсам, ограничивая миграцию пациентов, если и насколько это возможно («физическая сеть» определяется как пациент, который лечится в более чем одном центре сети).
Преследуя свои основные цели, Сеть также намерена внести вклад в клинические исследования и распространение знаний о редких видах рака; служить методологической и технологической моделью для сотрудничества географических сетей в области онкологии и редких заболеваний.
«Потому что обмен знаниями важен», — говорит Роландо Криппа, директор отделения патологии полости рта и лазерной терапии в Istituto Stomatologico Italiano в Милане, клинический координатор итальянской ассоциации аспирантов CDE (Нью-Йоркский университет), а также медицинский директор стоматологической лазерной клиники Santé в Лугано, который в контексте редких опухолей, поражающих полость рта, привлекает внимание к патологии, о которой мало говорят, — ациноклеточной карциноме. «Это редкая злокачественная опухоль слюнных желез, — объясняет Криппа, — частота которой составляет около 6% от всех злокачественных опухолей этих органов. Его этиология, вероятно, связана с изменением определенных клеток, составляющих слюнные протоки». Обычно он поражает представителей обоих полов с преобладанием 2:3 среди женщин, в возрастном диапазоне от 20 до 70 лет. «Диагноз этой опухоли, — продолжает Криппа, — ставится на основании биопсии и гистологического анализа, а ее рост со временем происходит очень медленно. Лечение заключается в хирургическом удалении с возможным интраоперационным гистологическим анализом. Прогноз, если опухоль не метастазирует, показывает выживаемость более 80% в течение 5 лет и около 70% в течение 10 лет. Эта опухоль редко метастазирует, но если это происходит, то в 5-10% случаев она может вовлекать нервные структуры, вызывая серьезные неврологические боли, которые можно лечить с помощью обезболивающей терапии».
