Марко Грамегна 1, Алессандро Каелли 2, Карола Альдиано 3, Паоло Яковьелло 2, Джузеппе Веррина 4
1 Хирург
2 Хирург, в специализированной подготовке по пластической и реконструктивной хирургии, Университет Генуи
3 Доктор стоматологии и зубного протезирования
4 Хирург, специалист по челюстно-лицевой хирургии, директор S. C. Maxillofacial Surgery.К. челюстно-лицевой хирургии,
Azienda Ospedaliera Galliera di Genova
Резюме
Цель данной статьи двоякая: во-первых, проиллюстрировать на примере показательного клинического случая процедуру диагностики, терапии и последующего наблюдения за пациентом, страдающим первичной меланомой полости рта. Вторая цель — повысить осведомленность всех специалистов в области патологии полости рта о данном типе поражений, в особенности стоматологов, учитывая их фундаментальную роль в первом подходе к таким пациентам. После краткого обзора литературы путем отбора самых последних и значимых научных статей по данной теме, мы проиллюстрируем клинический случай: Предметом отчета о случае является 75-летняя пациентка
, страдающая первичной меланомой нёба. Пациентка поступила в наше отделение поздно, при объективном обследовании выявлено поражение слизистой оболочки твердого нёба значительных размеров (40 х 25 мм), классифицируемое при стадировании как Т4. Подробно описана диагностическая (клинико-инструментально-гистопатологическая) и терапевтическая (резекционная операция) процедура. Предоперационное ПЭТ-КТ сканирование не выявило вторичной локализации заболевания, а гистопатологическое исследование образца показало, что экскреция была локально радикальной. Пациент, ранее обследованный специалистами-онкологами, включается в программу тщательного наблюдения при отсутствии показаний к адъювантной химиотерапии и/или радиотерапии. В своих заключительных соображениях мы хотели бы подчеркнуть, что гораздо более ранняя диагностика позволила бы избежать такого разрушительного резективного хирургического лечения, а риск вторичного заболевания был бы гораздо ниже, чем у данного пациента.
Резюме
Первичная узелковая меланома полости рта. Отчет о диагностике и хирургическом лечении
Цели данной статьи две: во-первых, продемонстрировать диагностическую и терапевтическую процедуру и последующее наблюдение за пациентом, страдающим первичной меланомой полости рта, посредством представления отчета о случае. Вторая цель — повысить осведомленность специалистов по патологии полости рта, особенно стоматологов, об этом тяжелом поражении.
После краткого обзора литературы, путем отбора самых последних и значимых научных статей, мы проиллюстрируем наш случай. Женщина 75 лет, страдающая
первичной меланомой полости рта (нёба), поступила в наше отделение, когда новообразование уже локально сильно распространилось. Действительно, при физикальном обследовании выявлено очень широкое поражение слизистой оболочки нёба (40 х 25 мм), классифицированное как T4.
Подробно описаны диагностические (клинические, визуализационные и гистопатологические) и терапевтические (хирургическая резекция) процедуры. Предоперационная ПЭТ-КТ не выявила вторичной локализации новообразования. Гистопатологическое исследование хирургического образца подтверждает радикальность резекции новообразования. Пациентка, ранее обследованная онкологами, включена в программу тщательного наблюдения, учитывая отсутствие показаний к лучевой терапии и адъювантной химиотерапии. В заключение мы хотим подчеркнуть, что при более ранней диагностике агрессивная хирургическая резекция была бы предотвращена, а риск наличия метастазов меланомы был бы ниже.
Il melanoma primitivo della cavità orale è una rara neoplasia maligna che giunge spesso tardivamente alla diagnosi definitiva. Il tempo di sopravvivenza medio dal momento della diagnosi si aggira intorno ai 5 anni 1 .
Первичные меланомы слизистых оболочек составляют приблизительно 0, 2-8% 2 от всех меланом в Европе и США. Внутриротовая локализация этого вида поражения часто значительно задерживает диагностику, что нередко связано с поверхностным осмотром пациентов. Кроме того, следует подчеркнуть значительную сложность клинических и гистопатологических проявлений этого новообразования3.
Первичная меланома полости рта составляет 0, 5% от всех злокачественных опухолей этого анатомического района 4 . Средний возраст людей с этой опухолью колеблется от 50 до 55 лет с диапазоном от 30 до 80 лет 5 . Однако в литературе сообщается о некоторых пограничных случаях чрезвычайной редкости, таких как первичная меланома полости рта у 17-летней пациентки азиатского происхождения 6 . Большинство кожных меланом возникает у людей, относящихся к фототипу 1-2 (светлая кожа, светлые глаза, светло-рыжие волосы) , тогда как у людей с фототипом 4 (темная кожа, темные глаза, каштаново-черные волосы) они встречаются очень редко 7 . Однако эпидемиология меланомы полости рта не соответствует вышеуказанным характеристикам; она встречается с высоким процентом у азиатов, индийцев, латиноамериканцев и африканцев 8 .
Материалы и методы
Ниже описан случай первичной меланомы слизистой оболочки полости рта у 75-летней пациентки. Извлечение новообразования проводилось путем широкой резекции узловатого и пигментированного поражения слизистой оболочки нёба, включая также надкостницу и костную плоскость твердого нёба.
Результаты
Окончательное гистологическое исследование иссеченного хирургического образца подтверждает местную радикальность иссечения; края резекции полностью приходятся на ткани, свободные от неоплазии. Предоперационное стадирование пациента, проведенное также с помощью ПЭТ-сканирования всего тела 9 , к счастью, показало наличие заболевания, ограниченного первичным очагом поражения. Пациентка была включена в программу тщательного онкологического наблюдения, которое будет осуществляться онкологами и радиотерапевтами в соответствии с последними международными рекомендациями 10 .
Обсуждение
Пациентка — 75-летняя женщина кавказской национальности с положительным семейным анамнезом по дискариозным заболеваниям, отрицательным семейным анамнезом по метаболическим, хроническим и наследственным заболеваниям. Пациент отрицал привычный прием алкогольных напитков и пристрастие к курению. В клинико-патологической истории болезни в возрасте 65 лет выявлена неоплазия толстого кишечника (аденокарцинома прямой кишки), хирургически леченная резекцией соответствующего тракта и термино-терминальным анастомозом; в 72 года диагностирована карцинома шейки матки, леченная только хирургическим путем (кольпо-гистеро-аннесиэктомия). Пациент отрицает наличие хронической домашней терапии. Во время осмотра у стоматолога по поводу перебазировки полного протеза верхней челюсти с опорой на слизистую оболочку пациентка сообщает о появлении несколько месяцев назад не болезненной и не болезненной припухлости нёба. Стоматолог направил пациента в нашу клинику для более точной оценки случая. При физикальном обследовании в средней части твердого нёба было обнаружено объемное слизистое новообразование коричневатого цвета, напряженно-эластичной консистенции, максимальным диаметром около 40 х 25 мм (рис. 1).
На левом верхнем альвеолярном гребне (область 2.3, 2.4) также было обнаружено плоское пигментированное новообразование, также коричневатого цвета, прилегающей десны, совместимое с вторичным поражением размером приблизительно 5 x 5 мм. Сразу же после клинической оценки назначается исследование инцизионной биопсии 11 для установления диагноза первичного поражения. Был вырезан слизистый лоскут размером 13 x 4 x 2 мм, который гистологически оказался узловой меланомой с эпителиоидными и веретенообразными клетками, пигментированными 12, в вертикальной/клональной фазе роста, занимающей всю толщину экскремента. До радикального иссечения новообразования проводятся необходимые диагностические и инструментальные исследования для клинического стадирования заболевания 13 .
2. Результат после иссечения поражения. Обратите внимание на слизистую оболочку носовых раковин, видимую из-за иссечения костной плоскости твердого нёба.
Затем пациент проходит ПЭТ-КТ всего тела, которая выявляет зону гиперкапнирования радиофармпрепарата в небной области, совместимую с тканью неопластического происхождения. В органах грудной и брюшной полости ничего соответствующего. Также был обнаружен небольшой гиперкапнирующий узелок в щитовидной железе (правая доля), который сразу после этого ультразвуковое исследование определило как доброкачественный. Под общей анестезией с помощью ринотрахеальной интубации проводилась экскреция первичного поражения с максимальным диаметром около 40 х 20 мм в средней части нёба. Разрез на слизистой оболочке твердого неба выполняется с сохранением макроскопически здорового края около 1 см (рис. 2).
После тщательного иссечения всех плоскостей мягких тканей достигается плоскость кости на глубину, где производится остеотомия с помощью вращающегося инструмента (дрель и костный бор). Для удаления всего хирургического фрагмента использовалось тонкое плоское долото, что позволило полностью отделить его 14 , вплоть до исключенной слизистой оболочки носа. Для удаления небольшого пигментного образования на верхнем левом альвеолярном гребне размером 5 x 5 мм использовалась та же техника, что описана выше. Затем хирургические кусочки отправляются на окончательное гистологическое исследование. Большой хирургический дефект был устранен путем наложения жировой марли, зафиксированной раздельными шелковыми швами для заживления вторым способом; все это поддерживается подвижным верхним протезом с опорой на слизистую, который пациентка сняла примерно через 72 часа после операции.
На 15-й день после операции жировая марлевая повязка и швы были сняты. В ближайшем послеоперационном периоде в течение шести дней проводилась антибиотикотерапия (амоксициллин-клавуланат 2, 2 г внутривенно) и анальгетики (парацетамол внутривенно). В заключительном гистологическом отчете об иссеченных хирургических кусочках описывается первичное поражение срединной области нёба (40 x 25 мм), которое описывается как «интенсивно пигментированная эпителиоидная и веретеноклеточная меланома», новообразование вовлекает слизистую оболочку и проникает вглубь губчатой кости, включенной в образец, не инфильтрируя ее. Имеется выраженный лимфоцитарный инфильтрат, также с аспектами лимфатических фолликулов и связанный с рассеянными меланофагами. Отсутствие признаков инвазии сосудов опухоли и края иссечения на неповрежденных тканях»; пигментированное поражение левого верхнего альвеолярного гребня, подозреваемое как вторичное поражение (5 x 5 мм), вместо этого было зарегистрировано следующим образом: «в контексте плотной субэпителиальной фиброзной ткани наблюдаются очаговые лимфоцитарные скопления, связанные с меланофагами». Таким образом, диагноз, поставленный ранее при биопсии «узловатая меланома с эпителиоидными и веретенообразными клетками», подтвердился.
Выводы
Радикальное иссечение первичного поражения было достигнуто, несмотря на прогрессирующее местное распространение заболевания (T4) 15 . Затем пациентка была оценена специалистами-онкологами, которые сочли достаточным включить ее в программу тщательного наблюдения без адъювантной химио-радиотерапии.
3. Контроль через три месяца после операции. Обратите внимание на почти полное заживление хирургического дефекта (сравните с рисунком 3), за исключением небольшого дефекта вещества из-за декубитуса верхнего протеза с опорой на слизистую, который находится в процессе устранения.
При амбулаторном осмотре через три месяца после операции хирургический дефект, вызванный экзерезисом, почти полностью зажил, за исключением небольшого дефекта вещества, вызванного декубитом верхнего протеза с опорой на слизистую, который полностью устраняется (рис. 3). В заключение, авторы считают необходимым обратить внимание всех специалистов, которые могут столкнуться с этим типом поражения (челюстно-лицевые хирурги, стоматологи, врачи общей практики, специалисты по патологии полости рта, гигиенисты) , на раннюю диагностику, чтобы провести хирургическое лечение как можно менее инвазивным способом и тем самым обеспечить наилучший прогноз и продолжительность жизни для этого типа пациентов, учитывая, что прогноз при меланоме полости рта крайне неблагоприятный и в основном определяется толщиной новообразования и временем постановки диагноза. Медиана выживаемости пациентов с меланомой полости рта составляет около пяти лет, хотя в 5% случаев она составляет всего 1-2 года 16 .
