Синдром Рубинштейна-Тайби(СРТ) — редкое множественное врожденное заболевание, характеризующееся морфологическими изменениями лица, задержкой умственного развития и роста, а также такими физическими особенностями, как более широкие большие пальцы рук и ног. В данной статье описывается случай 9-летнего мальчика, который обратился в детскую стоматологическую клинику с жалобами на множественные кариозные поражения. Внутриротовой осмотр выявил обильный зубной камень и налет, а также большой когтеобразный зубец на уровне верхних центральных резцов.
Отмечены такие особенности полости рта, как двусторонний перекрестный прикус и открытый прикус с недостаточным, узким и высоким нёбом. Цифровая панорамная рентгенография также выявила аномальные одонтомоподобные образования, расположенные дистальнее обоих вторых моляров на двусторонней основе. Также наблюдалось эктопическое положение зуба 15. В психомоторном развитии ребенка наблюдалась некоторая задержка. У пациента также наблюдались три физических проявления, характерных для синдрома RTS: широкие и увеличенные большие пальцы и фаланги пальцев рук, «аквилинный» нос с искривленной перегородкой и короткой колумеллой, крипторхизм. Пациент был невысокого роста. Его вес, рост и индекс массы тела были ниже нормы.
Синдром был диагностирован после реакции гиперчувствительности на вакцину на 3-м месяце жизни. Родители сообщили о непроизвольных движениях правой ноги после вакцинации и обратились в больницу. Диагноз синдрома RTS был поставлен на визуальной основе, но не на основе молекулярного тестирования. Чтобы обеспечить ребенку правильный и функциональный постоянный зубной ряд, стоматологические процедуры проводились под внутривенной седацией (0, 1 мг/кг мидазолама, пропофол 2 мг/кг) из-за неспособности пациента сотрудничать во время стоматологического лечения. Были восстановлены постоянные первые моляры и децидуальные вторые моляры справа. Чрезмерно разрушенные молочные зубы (52, 54, 64, 65, 74, 75, 84, 85) были удалены из-за хронической инфекции. Во время процедуры не наблюдалось никаких побочных реакций или дыхательных расстройств, а послеоперационное течение было гладким.
Очевидно, что как юному пациенту, так и его родителям были даны рекомендации по поддержанию хорошей гигиены полости рта в домашних условиях, и каждые 6 месяцев проводились контрольные сеансы. Пациент был проконсультирован по поводу ортодонтического лечения. Через 6 месяцев была проведена конусно-лучевая компьютерная томография (CBCT) для диагностики сагиттальных и фронтальных аномалий. Согласно 3-D анализу, проведенному на CBCT, пациенту был поставлен диагноз скелетный класс I с тенденцией к классу III с углом ANB 0 градусов. Кроме того, его челюсть была примерно на 11 миллиметров уже, чем обычно, с обеих сторон, с двусторонним перекрестным прикусом. Поэтому было проведено быстрое расширение верхней челюсти (RME) с помощью экспандера, прикрепленного ко вторым молярам и децидуальным клыкам. После первой недели быстрого расширения верхней челюсти пациентка уже сообщила, что дышать стало комфортнее, чем раньше.
Оро-фасцио-зубные находки при синдроме Рубинштейна-Тайби как полезный диагностический признак
Журнал клинических и диагностических исследований. 2014 янв, Vol-8(1): 276-278
